Эритроцитозы - Кафедра патологической физиологии

Эритроцитозы
Эритроцитоз – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов и Нb в единице объема крови, повышением гематокрита. Различают эритроцитозы абсолютные (истинные) и относительные (ложные).

^ Абсолютные эритроцитозы возникают в результате усиления эритропоэза и сопровождаются увеличением массы циркулирующих эритроцитов. Они бывают первичными и вторичными.

^ Первичные эритроцитозы представляют собой самостоятельные нозологические формы – болезни. К ним относится: 1) эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) – злокачественное заболевание, рассматриваемое в группе гемобластозов; при этом заболевании усиленная пролиферация клеток эритрона не связана с повышением концентрации эритропоэтина, а является результатом «внутреннего» дефекта, позволяющего пролиферирующим клеткам ускользать от нормальных регулирующих воздействий или избегать апоптоза; 2) «семейные» (наследуемые) эритроцитозы, проявляющиеся неопухолевой активацией пролиферации эритроидных клеток костного мозга. Эти формы мало изучены.

^ Вторичные эритроцитозы являются симптомом того или иного заболевания. Чаще всего они развиваются при гипоксии и усилении процесса выработки эритропоэтинов (заболевания органов дыхания, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, врожденные пороки сердца, рак паренхимы почки и др.). При этом имеют место умеренная полицитемическая гиперволемия, повышение гематокрита, вязкости крови, артериального давления, может развиться гипертрофия миокарда, нарушение ритма и сократительной функции сердца, кожный зуд, тромбогеморрагический синдром. Кроме эритроцитоза в периферической крови отмечается ретикулоцитоз.

^ Относительные эритроцитозы (ложные) развиваются вследствие уменьшения объема плазмы и сгущения крови без усиления эритропоэза. Причины относительного эритроцитоза: обезвоживание организма при усиленном потоотделении, ожогах, профузных поносах, рвоте и пр. При ложных эритроцитозах ухудшаются реологические свойства крови, нарушается микроциркуляция, что способствует развитию стаза и тромбоза. Все перечисленные эритроцитозы являются патологическими.

К физиологическим эритроцитозам относятся эритроцитоз у жителей высокогорья, у альпинистов в период акклиматизации на больших высотах и после нее, а также в других аналогичных ситуациях адаптации к хронической гипоксии.

Описан своеобразный вторичный эритроцитоз спортсменов, употребляющих эритропоэтиновый допинг.


^ Система лейкоцитов (лейкон) и ее нарушения

Лейкон (белая кровь) представляет собой совокупность белых клеток крови, находящихся на всех стадиях развития, а также механизмы их образования и разрушения. В лейконе выделяют миелоидный и лимфоидный отделы. Миелоидный отдел состоит из грануло- и моноцитарного подотделов.

Белые кровяные клетки – лейкоциты – представляют собой гетерогенную популяцию ядросодержащих клеток, отличающихся морфологически и функционально, они делятся на гранулоциты и агранулоциты. Гранулоциты содержат цитоплазматические гранулы, хорошо различимые в световом микроскопе. По цвету гранул гранулоциты подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы, базофилы.

Агранулоциты подразделяются на лимфоциты и моноциты.

В норме число лейкоцитов у человека составляет 4 – 9 . 109/л. Процентное соотношение отдельных их видов называется лейкоцитарной формулой. Абсолютное количество лейкоцитов каждого вида в единице объёма крови называется лейкоцитарным профилем (Приложение).


Лейкопоэз

Лейкоциты – гранулоциты и агранулоциты образуются в костном мозге; созревают лимфоциты в основном в лимфоидных органах, частично в костном мозге.


Миелопоэз

Миелобласт – крупная клетка величиной 12 – 20 мкм в диаметре. Цитоплазма клетки гомогенна, в различной степени базофильна, не зернистая. Ядро клетки большое, круглое или овальное, занимает бóльшую часть клетки, содержит нежный, сравнительно правильно переплетающийся хроматин и ядрышки (2 – 6). Идентифицируется клетка по положительной реакции на пероксидазу и кислую фосфатазу.

Промиелоцит – клетка крупнее миелобласта, достигает 27 мкм в диаметре. Отличается от миелобласта появлением в цитоплазме грубых азурофильных зерен вишневого цвета (первичные гранулы). Их количество нарастает по мере созревания клетки. Они служат источником катионных антибиотических белков нейтрофильных гранулоцитов (главные из них – дефензины). В азурофильных гранулах имеется хромсодежащий энзим миелопероксидаза (основной компонент окислительно-цитоцидной системы нейтрофилов, расцениваемая как маркёр гранулоцитов и моноцитов), а также кислая фосфатаза, эстеразы, -глюкоронидаза и другие ферменты. Наряду с азурофильными зернами в цитоплазме могут быть нейтрофильные, базофильные и эозинофильные зерна.

Ядро промиелоцита большей частью имеет овальную, иногда бобовидную форму и часто располагается эксцентрично. Оно содержит нежный, переплетающийся в виде сети хроматин. В ядре еще могут быть ядрышки (нуклеоли).

Миелоциты – клетки величиной 10 – 15 мкм в диаметре, чаще круглой или овальной формы. Ядро клетки меньше, чем у промиелоцита, имеет более грубую структуру. Ядрышки отсутствуют. Миелоциты по характеру зернистости подразделяются на нейтрофильные, эозинофильные, базофильные. В нормальных условиях они локализуются лишь в костном мозге.

В нейтрофильном миелоците появляются специфические вторичные гранулы розового цвета или «нейтральные». Они не содержат миелопероксидазу и кислую фосфатазу, но содержат лизоцим и другие основные белки, а также щелочную фосфатазу, коллагеназу, лактоферрин (железосвязывающий бактерицидный белок).

^ Юный лейкоцит (метамиелоцит) – округлой формы, 9 – 12 мкм в диаметре. Его цитоплазма занимает большую часть клетки, ядро бобовидной или колбасовидной формы, богато хроматином. Метамиелоциты также бывают нейтро-, эозино- и базофильные.

В палочкоядерном лейкоците (9 – 12 мкм в диаметре) ядро имеет форму палочки или буквы S. Оно однородное по толщине, хроматин в нем распологается более компактно. В зависимости от характера зернистости, заполняющей цитоплазму клетки, палочкоядерный лейкоцит также может быть нейтро-, эозино- или базофильный.

^ Сегментоядерный нейтрофил (9 – 12 мкм в диаметре), ядро состоит из 2 – 5 сегментов, соединенных тонкими перемычками. Цитоплазма занимает большую часть клетки, она оксифильна с мелкой пылевидной зернистостью бледно-розового или фиолетового цвета, трудно различимой и представлена в основном вторичными нейтрофильными специфическими гранулами, частично третичными. Последние распознаются с помощью электронно-микроскопичес-ких и гистохимических методов исследования. Они содержат желатиназу, небольшое колическтво лизоцима и других гидролитических энзимов, а также адгезивных белков. Предполагается, что третичные гранулы играют важную роль в эмиграции нейтрофилов из сосудов.

Эозинофил – в большинстве случаев крупнее нейтрофильного лейкоцита. Цитоплазма его слегка заметна из-за слабого окрашивания и наличия большого количества зерен. Зерна круглые, грубые одинаковой величины, сильно преломляют свет, окрашиваются в оранжево- или желто-красный цвет ("кетовая икра", "спелая малина"). Ядро эозинофила в большинстве случаев состоит из двух широких, округлых сегментов, изредко из трех.

Базофил представляет собой несколько меньшую по сравнению с нейтрофилом клетку (8 – 10 мкм в диаметре). В цитоплазме имеются крупные, различной величины зерна, окрашивающиеся в темно-фиолетовый или темно-синий цвет. Зернистость часто бывает очень обильная, покрывает ядро, поэтому оно отчетливо не выявляется.


Лимфопоэз

Лимфобласт – клетка диаметром 15 – 18 мкм. Цитоплазма не зернистая, базофильная окрашивается в бледно-синий цвет. Реакция на пероксидазу отрицательная, на кислую фосфатазу – иногда положительная. Ядро нежное, округлое или овальное, содержит 1 – 2 ядрышка.

Пролимфоцит – крупная клетка размером 12 – 15 мкм. Цитоплазма базофильная, не зернистая, голубого цвета (“небо в ясный солнечный день”). Ядро по сравнению с ядром лимфобласта содержит более плотный хроматин, иногда – еще и ядрышки. Вокруг ядра – светлая перинуклеарная зона.

Лимфоцит – небольшая клетка диаметром 8 – 10 мкм. Цитоплазма базофильная, узким ободком или серповидно окружает ядро. Ядро плотное, занимает почти всю клетку, очень темного цвета, округлой или бухтообразной формы. Вокруг ядра – светлая перинуклеарная зона.


Моноцитопоэз

Монобласт представляет собой клетку диаметром 12 – 16 мкм. Цитоплазма ее занимает сравнительно небольшой объём, она базофильна, не зернистая, окрашивается в сине-голубой или серо-синий цвет. Ядро круглое, часто с вдавлением имеет 1 – 2 ядрышка. Реакция на пероксидазу – слабоположительная; на кислую фосфатазу – высокоположительная.

Моноцит – самая крупная клетка периферической крови (12 – 22 мкм в диаметре), она богата цитоплазмой, которая окрашивается в дымчато-серый (сине-серый) цвет (“небо в пасмурный день”). В цитоплазме мелкая азурофильная зернистость, видна лишь при хорошей окраске мазка. Ядро большое, рыхлое, полиморфное, в виде подковы, фасоли, трилистника, иногда в виде бабочки с развернутыми крыльями.


7719687134853062.html
7719801102415763.html
7719890431930964.html
7720010703457214.html
7720132118044865.html